Revisione completa della malattia e della sindrome di Budd-Chiari

Da questo articolo imparerai: quale patologia è chiamata sindrome di Budd-Chiari, quanto è pericolosa, come la sindrome differisce dalla malattia di Budd-Chiari. Cause e trattamento

La sindrome di Budd-Chiari è una stasi del sangue nel fegato causata da una violazione del deflusso da un organo che si sviluppa sullo sfondo di varie patologie e malattie non vascolari (peritonite, pericardite). Il risultato di disturbi del flusso sanguigno è un danno al fegato e un aumento della pressione sanguigna nella vena porta (un grande vaso sanguigno che porta il sangue venoso al fegato da organi spaiati).

Struttura anatomica della regione epigastrica della cavità addominale. Clicca sulla foto per ingrandirla

Condizionalmente ci sono due forme della malattia con gli stessi sintomi e manifestazioni:

  1. La malattia, o patologia primaria (la causa è l'infiammazione delle pareti interne dei vasi che forniscono il fegato).
  2. Sindrome di Budd-Chiari, o patologia secondaria (si verifica sullo sfondo di malattie non vascolari).

La sindrome è una malattia piuttosto rara, secondo le statistiche è diagnosticata in 1 su 100 mila persone, in donne da 40 a 50 anni - molte volte più spesso che negli uomini.

In caso di patologia, per varie ragioni (peritonite, trombosi dei vasi sanguigni), vasi adiacenti e interni del fegato stretti. Il flusso sanguigno rallenta la degenerazione e la necrosi degli epatociti (cellule di organi) con la formazione di cicatrici e nodi. Il tessuto viene compattato e ingrandito, strizzando forte i vasi.

Di conseguenza, una violazione della fornitura di sangue, ischemia (fame di ossigeno) e atrofia (esaurimento) dei lobi periferici del fegato, la stasi del sangue nella parte centrale, che porta rapidamente ad un aumento della pressione (ipertensione portale) nei vasi in arrivo, si sviluppano.

La malattia progredisce rapidamente fino a complicanze potenzialmente letali - sullo sfondo di ristagno, insufficienza renale ed epatica (funzione alterata), cirrosi (rigenerazione di organi, sostituzione con tessuto non funzionale), una grande quantità di liquido si accumula nella cavità toracica o nell'addome (più di 500 ml, idrotorace e ascite) ). Nel 20%, la sindrome in pochi giorni è fatale a causa di coma epatico e emorragia interna.

Una cura completa per la sindrome di Budd-Chiari non è possibile. La terapia farmacologica e i metodi chirurgici nel complesso prolungano la vita di un paziente con una forma cronica (fino a 10 anni), ma sono inefficaci nelle forme acute della malattia.

L'appuntamento medico in patologia è fatto da un gastroenterologo, la correzione chirurgica viene eseguita dai chirurghi.

Cause della malattia

La causa immediata della sindrome è una fusione restringente o completa delle pareti dei vasi sanguigni che assicurano il deflusso del sangue venoso dall'organo. Per provocare il loro aspetto può:

  • lesioni meccaniche dell'addome (shock, livido);
  • peritonite (infiammazione acuta nell'addome);
  • pericardite (infiammazione della guaina del tessuto connettivo esterno del cuore);
  • malattia del fegato (lesioni focali e cirrosi);
  • gonfiore addominale;
  • difetti alla nascita della vena cava inferiore (una grande nave che fornisce fuoriuscita di sangue dal fegato);
  • trombosi (sovrapposizione del letto vascolare con un trombo);
  • policitemia (una malattia in cui il numero di globuli rossi - globuli rossi è notevolmente aumentato nel sangue);
  • emoglobinuria parossistica notturna (un tipo di anemia, scarico notturno di urina mescolata con sangue);
  • migrazione tromboflebite viscerale (comparsa simultanea di numerosi grossi coaguli di sangue in diversi vasi);
  • infezioni (streptococco, bacillo tubercolare);
  • medicinali (contraccettivi ormonali).

Nel 25-30% dei casi, la causa della malattia non può essere stabilita, questa patologia viene definita idiopatica.

Fasi di danni al fegato Clicca sulla foto per ingrandirla

sintomi

La malattia può svilupparsi in forme acute, subacute e croniche:

  1. La forma acuta è caratterizzata da un rapido aumento dei segni della malattia - dolore acuto, nausea, vomito, comparsa di marcato edema degli arti inferiori, ascite e idrotorace (liquido nel torace e nell'addome). Il paziente è difficile da spostare ed eseguire qualsiasi azione fisica. Di solito la forma acuta della sindrome di Budd-Chiari e la malattia si conclude in coma e morte in pochi giorni.
  2. La forma subacuta si presenta con sintomi gravi (ingrossamento del fegato e della milza, sviluppo di ascite), non si sviluppa tanto rapidamente quanto acuta e spesso si trasforma in cronica. La capacità del paziente di lavorare è limitata.
  3. La forma cronica nelle fasi iniziali è asintomatica (75-80%), la debolezza e l'affaticamento sono possibili sullo sfondo di una crescente insufficienza di afflusso di sangue all'organismo, non correlata all'attività fisica. Mentre procede, il fallimento provoca la comparsa di sintomi pronunciati che sono accompagnati da dolore, una sensazione di pienezza nell'ipocondrio sinistro, vomito, segni di cirrosi epatica. La capacità del paziente di lavorare durante questo periodo è limitata e potrebbe non risollevarsi (a causa di frequenti complicazioni del processo).

Dolore acuto, intollerabile nella regione epigastrica (sotto il bordo inferiore dello sterno, sotto il cucchiaio) o nell'ipocondrio destro

Leggero giallo dell'occhio sclera e pelle

Gonfiore delle vene superficiali nel torace e nell'addome

Grave gonfiore delle gambe

Ascite emorragica (presenza di sangue nel liquido accumulato a causa di sanguinamento interno)

Ingrandimento della milza (splenomegalia)

Disagio e tenerezza nell'ipocondrio destro (nell'area del fegato)

Debolezza, stanchezza

Violazione delle proprietà fisico-chimiche del sangue (aumento della viscosità, coagulazione)

Dolori crescenti a destra, nell'ipocondrio

L'aspetto di un pronunciato pattern venoso sull'addome e sul torace

Fenomeni di dispepsia (indigestione)

Un evento comune per la sindrome di Budd-Chiari è il rapido sviluppo di gravi complicanze:

  • insufficienza renale ed epatica;
  • idrotorace ed ascite emorragica;
  • sanguinamento interno;
  • cirrosi;
  • coma e risultato letale.

La vita media di un paziente senza trattamento varia da diversi mesi a 3 anni.

diagnostica

La sindrome di Badd-Chiari è pre-diagnosticata da un significativo aumento di fegato e milza, sullo sfondo di disturbi emorragici e sviluppo di ascite.

Per confermare la diagnosi prescritta diagnosi clinica di laboratorio:

  • emocromo dettagliato con il conteggio del numero di piastrine e leucociti (aumento del 70% del numero);
  • determinazione dei fattori di coagulazione del sangue (variazioni degli indici dei coagulogrammi, aumento del tempo di protrombina);
  • esami del sangue biochimici (aumento della fosfatasi alcalina, attività delle transaminasi epatiche, lieve aumento della bilirubina e diminuzione dell'albumina).
Analisi dei test epatici. Clicca sulla foto per ingrandirla

Come metodi strumentali usano:

  1. Tomografia computerizzata ed ecografia (determinare il grado e la localizzazione delle aree del fegato con disturbi circolatori).
  2. Angiografia dei vasi epatici (modo informativo per determinare la localizzazione della causa dei disturbi circolatori (trombosi, stenosi, occlusione) e il grado di lesione vascolare).
  3. Cavitazione inferiore (esame della vena cava inferiore per la presenza di ostruzioni al flusso sanguigno).
  4. Biopsia o acquisizione in vivo di materiale biologico (consente di determinare il grado di degenerazione, necrosi o atrofia delle cellule).

A volte prescritto cateterismo della vena epatica (per determinare la localizzazione della trombosi).

TAC dell'addome di un paziente con sindrome di Budd-Chiari

Metodi di trattamento

Per curare la malattia è completamente impossibile, nella maggior parte dei casi, la terapia farmacologica è inefficace, solo leggermente e allevia il paziente per un breve periodo (prolunga la vita fino a 2 anni).

Sindrome di Budd-Chiari

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia caratterizzata da insufficiente flusso sanguigno e congestione venosa nel fegato, a causa dell'ostruzione delle vene dell'organo. La malattia può essere primaria e secondaria. Si verifica abbastanza raramente, può avere un decorso subacuto, acuto e cronico. I sintomi principali della patologia sono il dolore intenso nel giusto ipocondrio, un aumento delle dimensioni del fegato, il vomito e l'ingiallimento della pelle. La forma acuta è estremamente pericolosa per la vita umana, in quanto può portare al coma e alla morte.

La sindrome si sviluppa a causa dell'occlusione delle vene adiacenti al fegato e responsabile del normale apporto di sangue. Il fegato è un organo importante per una persona che svolge un numero enorme di funzioni, garantendo il normale funzionamento dell'organismo nel suo insieme. A questo proposito, qualsiasi interruzione nel flusso di sangue colpisce immediatamente tutti i sistemi di supporto vitale e causa intossicazione generale del corpo.

La sindrome prende il nome dagli autori che hanno fornito la descrizione più completa di questa condizione patologica. Questo è il dottore Budd (Inghilterra) e il patologo Kiari (Austria).

La gastroenterologia tratta la sindrome di Budd-Chiari come una patologia rara che si verifica in una persona su 100.000 persone. Il più delle volte viene diagnosticata questa sindrome nelle donne di età compresa tra 30 e 50 anni. Nella pratica pediatrica, la malattia è rara, l'età media dei pazienti è di 35 anni.

Cause della sindrome di Budd-Chiari

Le cause della sindrome di Budd-Chiari sono varie.

Le statistiche indicano le seguenti figure:

I disturbi ematologici portano allo sviluppo della malattia nel 18% dei casi;

Neoplasie maligne contribuiscono alla congestione venosa nel fegato nel 9% dei casi;

L'eziologia dello sviluppo della sindrome nel 30% dei casi (malattia idiopatica) non è chiara.

La causa principale della patologia è considerata come disturbi dello sviluppo congenito dei vasi epatici e delle sue unità strutturali, nonché occlusione e obliterazione delle vene del fegato.

In altri casi, i seguenti fattori possono innescare lo sviluppo della patologia:

Lesioni al peritoneo e all'addome, così come la chirurgia, che porta alla stenosi delle vene epatiche.

Le malattie del fegato, la cirrosi è particolarmente pericolosa a questo riguardo.

Accettazione di determinati farmaci.

Infezioni, tra cui: sifilide, amebiasi, tubercolosi, ecc.

Gravidanza e parto.

Tutti questi fattori portano al fatto che la normale pervietà delle vene viene interrotta, si forma la congestione, che col tempo distrugge i componenti strutturali del fegato. Inoltre, la necrosi dei tessuti del corpo si verifica sullo sfondo di un aumento della pressione intraepatica. Il fegato sta cercando di ottenere sangue dalle piccole arterie, ma se le grandi vene hanno sofferto, allora gli altri rami venosi non possono far fronte al carico posto su di loro. Di conseguenza, atrofia delle parti periferiche del fegato, aumentandone le dimensioni. La vena cava è costituita da tessuti ipertrofici ancor più serrati del corpo, che alla fine portano alla sua completa ostruzione.

Sintomi della sindrome di Budd-Chiari

I vasi di diverso calibro sono in grado di soffrire di ostruzione in questa sindrome. I sintomi della sindrome di Budd-Chiari, o meglio, il grado della loro gravità, dipendono direttamente da quante vene che alimentano il fegato sono danneggiate. Il quadro clinico latente è osservato in violazione del funzionamento di una singola vena. In questo caso, il paziente non avverte alcuna violazione della salute, non nota le manifestazioni patologiche della malattia. Tuttavia, se due o più vene sono coinvolte nel processo, allora il corpo inizia a reagire alla violazione piuttosto violentemente.

Sintomi della fase acuta della malattia:

La comparsa di dolore ad alta intensità nel giusto ipocondrio e nell'addome.

L'emergere di nausea, accompagnato da vomito.

La pelle e la sclera degli occhi sono moderatamente gialle.

Il fegato cresce di dimensioni.

Le gambe si gonfiano molto, le vene si gonfiano su tutto il corpo, sporgono da sotto la pelle. Questo indica il coinvolgimento della vena cava nel processo patologico.

In violazione dei vasi mesenterici, il paziente sviluppa diarrea, il dolore si diffonde all'intera cavità addominale.

L'insufficienza renale con ascite e idrotorace si sviluppa diversi giorni dopo l'insorgenza della malattia. Le condizioni del paziente peggiorano ogni giorno, si sviluppa un'emorragia, la correzione del farmaco aiuta male. Il vomito di sangue indica più spesso che si è verificata una rottura delle vene del terzo inferiore dell'esofago.

La forma acuta della malattia si conclude più spesso con il coma e la morte di una persona. Ma anche se sopravvive, nella maggior parte dei casi si sviluppa cirrosi o carcinoma epatocellulare.

La forma cronica della malattia appare in modo leggermente diverso ed è caratterizzata dal seguente quadro clinico:

La salute del paziente non è molto disturbata. Periodicamente, sperimenta debolezza e stanchezza.

Il fegato è ingrandito.

Con il progredire della malattia, compare il dolore nell'ipocondrio destro, si verifica il vomito.

Il picco della malattia è la cirrosi epatica con conseguente formazione di insufficienza epatica.

Secondo le statistiche, la forma cronica della malattia si verifica nell'80% dei casi. Inoltre, le descrizioni della forma fulminante della sindrome di Budd-Chiari si trovano nella letteratura medica, quando i sintomi aumentano rapidamente e la malattia progredisce ad un ritmo elevato. L'ittero e l'insufficienza renale con ascite si sviluppano in pochi giorni.

Per quanto riguarda la forma subacuta della malattia, il paziente sviluppa ascite, aumenta la coagulazione del sangue e aumenta le dimensioni della milza.

Diagnosi della Sindrome di Badd-Chiari

La sindrome di Badd-Chiari viene diagnosticata da un gastroenterologo. Può fare un'ipotesi basata sulla presenza di ascite ed epatomegalia, mentre si osserva sempre un aumento della coagulazione del sangue.

Al fine di chiarire la sua ipotesi, il medico invierà al paziente un ulteriore esame:

Emocromo completo, che viene rilevato da un aumento della VES e del salto dei leucociti.

Il coagulogramma indica la crescita del tempo protrombotico.

L'aumento dell'attività dell'enzima epatico è evidente nella biochimica del sangue.

L'ecografia del fegato consente di visualizzare l'espansione delle vene epatiche, l'aumento della dimensione della vena porta. È anche possibile rilevare un coagulo di sangue o una stenosi delle vene, che interferisce con il normale apporto di sangue all'organo. Non condurre un'ecografia Doppler.

La RM, la TC, la radiografia degli organi addominali sono metodi diagnostici strumentali che consentono di valutare la dimensione del fegato, la gravità dei cambiamenti diffusi e vascolari e anche di determinare la causa dello sviluppo della condizione patologica.

I dati informativi sono angiografia e epato-biopsia.

Trattamento della sindrome di Budd-Chiari

Il trattamento della sindrome di Budd-Chiari è possibile solo in ospedale. Le misure terapeutiche, in primo luogo, mirano alla normalizzazione del flusso sanguigno venoso. In parallelo, i sintomi della malattia vengono eliminati.

Trattamento farmacologico della sindrome di Budd-Chiari

Per quanto riguarda il trattamento farmacologico, può portare solo un sollievo temporaneo per il paziente. Ai pazienti vengono prescritti farmaci diuretici progettati per rimuovere il fluido in eccesso dal corpo. Per fare questo, utilizzare farmaci risparmiatori di potassio (Veroshpiron, Spironolactone) e diuretici (Furosemide, Lasix).

Viene mostrato l'uso di farmaci mirati a migliorare i processi metabolici nel fegato. Questo può essere Essentiale, Legalon, acido lipoico, ecc.

I glucocorticosteroidi permettono di alleviare il dolore severo. L'introduzione di agenti antipiastrinici (Trombonyl, Plydol, Zilt, ecc.) E fibrinolitici (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Eparin), che promuovono il riassorbimento di un coagulo di sangue e aumentano le proprietà reologiche del sangue, sono raccomandati per ciascun paziente. Tuttavia, se il paziente non riceve un trattamento chirurgico, solo la correzione medica porta alla morte dei pazienti nel 90% dei casi.

Trattamento chirurgico della sindrome di Budd-Chiari

L'operazione ha lo scopo di normalizzare l'afflusso di sangue al fegato. Tuttavia, se il paziente ha già sviluppato insufficienza epatica o se vi è una trombosi venosa epatica, l'operazione è controindicata.

Se tali complicazioni non vengono osservate, è possibile uno dei seguenti interventi:

Sovrapposizione di anastomosi. Allo stesso tempo, alcune delle navi che hanno subito cambiamenti patologici sono state sostituite con quelle artificiali, che garantisce il ripristino del flusso sanguigno.

Eseguire lo smistamento. Con questo tipo di chirurgia, vengono creati ulteriori modi di deflusso del sangue. Quindi, la vena cava inferiore è collegata all'atrio destro.

Il trapianto di fegato aiuta a migliorare il funzionamento del corpo.

L'espansione della vena cava o la sua sostituzione con la protesi viene eseguita in caso di stenosi della vena cava superiore.

Se il paziente ha ascite e oliguria resistenti, allora viene mostrata anastomosi linfonodale.

Per quanto riguarda le previsioni, è quasi sempre sfavorevole. È influenzato dall'età del paziente, dalla presenza di malattie concomitanti, dalla presenza di cirrosi epatica. Se il paziente non riceve il trattamento necessario, la morte avviene entro 3 mesi a 3 anni dal momento in cui si manifesta la malattia. La sindrome è particolarmente pericolosa per le sue gravi complicanze, tra cui: insufficienza epatica grave, sanguinamento interno, encefalopatia epatica. La forma fulminante della malattia è molto sfavorevole alla vita. Nella forma cronica della patologia, l'aspettativa di vita dei pazienti è aumentata a 10 anni e in caso di successo del trapianto di fegato a partire da 10 anni o più.

Sindrome di Budd-Chiari: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

La sindrome o malattia di Badd-Chiari è chiamata blocco (ostruzione, trombosi) delle vene che forniscono il fegato nell'area della loro fusione con la vena cava inferiore. Tale occlusione vascolare è causata da cause primarie o secondarie: anomalie congenite, trombosi acquisita e infiammazione vascolare (endoflebitite) e porta all'interruzione del normale deflusso di sangue dal fegato. Tale blocco delle vene epatiche può essere acuto, subacuto o cronico e ammonta al 13-61% di tutti i casi di endoflebitite con trombosi. Porta alla distruzione del funzionamento del fegato e danni alle sue cellule (epatociti). Inoltre, la malattia causa un malfunzionamento di altri sistemi e porta alla disabilità o alla morte del paziente.

La sindrome di Budd-Chiari è più comune nelle donne che soffrono di malattie ematologiche, dopo 40-50 anni, e la frequenza del suo sviluppo è di 1: 1000 mila persone. Entro 10 anni, circa il 55% dei pazienti con questa patologia sopravvive e la morte si verifica per grave insufficienza renale.

Cause, meccanismo di sviluppo e classificazione

La sindrome di Badd-Chiari più comune è il risultato di anomalie congenite dello sviluppo di vasi epatici o patologie ematiche ereditarie. Lo sviluppo di questa malattia contribuisce a:

  • alterazioni ematologiche congenite o acquisite: coagulopatia (carenza S, proteina C o di protrombina II, emoglobinuria parossistica, policitemia, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, ecc), le malattie mieloproliferative, anemia falciforme, uso a lungo termine di contraccettivi ormonali, ereditarie e malattie infiammatorie croniche dell'intestino, vasculite sistemica;
  • neoplasie: carcinomi epatici, leiomioma della vena cava inferiore, mixoma cardiaco, tumori surrenali, nefroblastoma;
  • cause meccaniche: restringimento della vena epatica, occlusione membranosa della vena cava inferiore, ipoplasia delle vene sovraepatiche, ostruzione della vena cava inferiore dopo lesione o intervento chirurgico;
  • migrazione tromboflebite;
  • infezioni croniche: sifilide, amebiasi, aspergillosi, filariasi, tubercolosi, echinococcosi, peritonite, pericardite o ascessi;
  • cirrosi epatica di varie eziologie.

Secondo le statistiche, nel 20-30% dei pazienti la sindrome di Budd-Chiari è idiopatica, nel 18% dei casi è provocata da patologie della coagulazione del sangue e nel 9% da tumori maligni.

Per ragioni eziologiche per lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari è classificata come segue:

  1. Idiopatico: eziologia inspiegata.
  2. Congenita: si sviluppa a seguito di fusione o stenosi della vena cava inferiore.
  3. Post-traumatico: causato da lesioni, esposizione a radiazioni ionizzanti, flebiti, assunzione di immunostimolanti.
  4. Trombotico: causato da disturbi ematologici.
  5. Causato da malattie oncologiche: innescato da carcinomi epatocellulari, neoplasie surrenali, leiomiosarcomi, ecc.
  6. Sviluppandosi sullo sfondo di vari tipi di cirrosi epatica.

Tutte le suddette malattie e condizioni possono portare alla manifestazione della sindrome di Budd-Chiari, poiché sono le cause eziologiche della trombosi, della stenosi o dell'obliterazione dei vasi sanguigni. In via asintomatica, può verificarsi solo l'ostruzione di una delle vene epatiche, ma con lo sviluppo di ostruzione nei lumi di due vasi venosi, vi è una violazione dell'emorragia venosa e un aumento della pressione endovenosa. Ciò porta allo sviluppo dell'epatomegalia, che a sua volta provoca una sovradistensione della capsula epatica e provoca sensazioni dolorose nell'ipocondrio destro.

Successivamente, nella maggior parte dei pazienti, il flusso venoso di sangue inizia a manifestarsi attraverso le vene paravertebrali, la vena spaiata ei vasi intercostali, ma tale drenaggio è solo parzialmente efficace e la congestione venosa porta all'ipertrofia della parte centrale e atrofia delle parti periferiche del fegato. Inoltre, in quasi il 50% dei pazienti con tale diagnosi, può svilupparsi un aumento patologico della dimensione del lobo epatico caudato, che causa l'ostruzione della vena cava inferiore. Nel tempo, tali cambiamenti portano alla formazione di insufficienza epatica fulminante, che si verifica sullo sfondo della necrosi degli epatociti, della paresi vascolare, dell'encefalopatia, della coagulazione compromessa o della cirrosi epatica.

Secondo la localizzazione del sito di trombosi e endoflebiti, la sindrome di Budd-Chiari può essere di tre tipi:

  • I - vena cava inferiore con obliterazione secondaria della vena epatica;
  • II - obliterazione dei grandi vasi venosi del fegato;
  • III - obliterazione di piccoli vasi venosi del fegato.

sintomi

La natura della manifestazione clinica della sindrome di Budd-Chiari dipende dalla posizione del blocco dei vasi epatici, dalla natura del decorso della malattia (acuta, fulminante, subacuta o cronica) e dalla presenza di certe patologie accompagnatorie nel paziente.

Lo sviluppo cronico più comune della malattia di Budd-Chiari è quando la sindrome non è accompagnata da segni visibili per un lungo periodo e può essere rilevata solo mediante palpazione o esame strumentale (ecografia, radiografia, TC, ecc.) Del fegato. Nel tempo, il paziente appare:

  • dolore al fegato;
  • vomito;
  • epatomegalia grave;
  • compattazione del tessuto epatico.

In alcuni casi, il paziente ha un'espansione dei vasi venosi superficiali lungo la parete anteriore dell'addome e del torace. Nelle fasi successive si sviluppa la trombosi dei vasi da spruzzo, ipertensione portale pronunciata e insufficienza epatica.

Nello sviluppo acuto o subacuto della sindrome, che si osserva nel 10-15% dei casi, il paziente viene diagnosticato:

  • la comparsa di dolore acuto e in rapido aumento nell'ipocondrio destro;
  • ittero moderato (alcuni pazienti possono essere assenti);
  • nausea o vomito;
  • ingrossamento anormale del fegato;
  • espansione varicosa e gonfiore dei vasi venosi superficiali nelle aree della parete anteriore addominale e toracica;
  • gonfiore delle gambe.

Nel decorso acuto di Badd-Chiari, la malattia progredisce rapidamente e dopo pochi giorni, il 90% dei pazienti sviluppa protrusione addominale e accumulo di liquido nella cavità addominale (ascite), che a volte viene combinato con idrotorace e non viene corretto con l'uso di diuretici. Nelle ultime fasi, il 10-20% dei pazienti mostra segni di encefalopatia epatica ed episodi di sanguinamento venoso dai vasi dilatati dello stomaco o dell'esofago.

La forma fulminante della sindrome di Budd-Chiari è piuttosto rara. È caratterizzato dal rapido sviluppo di ascite, un rapido aumento delle dimensioni del fegato, grave ittero e insufficienza epatica rapidamente progressiva.

In assenza di un trattamento chirurgico e terapeutico adeguato e tempestivo, i pazienti con sindrome di Budd-Chiari muoiono per tali complicazioni causate da ipertensione portale:

  • ascite;
  • sanguinamento delle vene varicose dell'esofago o dello stomaco;
  • ipersplenismo (un aumento significativo della dimensione della milza e la distruzione dei suoi globuli rossi, piastrine, globuli bianchi e altri globuli).

Una percentuale maggiore di pazienti con malattia di Badda-Chiari, accompagnata da un blocco completo delle vene, muore entro 3 anni dall'insufficienza renale.

Condizioni di emergenza nella sindrome di Budd-Chiari

In alcuni casi, questa sindrome è complicata da emorragie interne e disturbi urinari. Per fornire un'assistenza tempestiva, i pazienti con questa patologia dovrebbero ricordare che, quando compaiono certe condizioni, devono chiamare urgentemente la squadra dell'ambulanza. Questi segni possono essere:

  • rapida progressione dei sintomi;
  • vomitare il colore dei fondi di caffè;
  • sgabelli
  • una forte diminuzione della quantità di urina.

diagnostica

Un medico può sospettare lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari quando un paziente ha ingrossamento del fegato, segni di ascite, cirrosi epatica, insufficienza epatica in combinazione con anomalie rilevate in esami del sangue biochimici di laboratorio. A questo scopo, i test funzionali del fegato vengono eseguiti con fattori di rischio per la trombosi: carenza di antitrombina-III, proteina C, S, resistenza alla proteina attivata C.

Per chiarire la diagnosi, si consiglia al paziente di sottoporsi a una serie di studi strumentali:

  • Ecografia Doppler di vasi e fegato addominali;
  • Scansione TC;
  • risonanza magnetica;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

In caso di risultati dubbi di tutti gli studi, a un paziente viene prescritta una biopsia epatica, che consente di rilevare segni di atrofia degli epatociti, trombosi delle venule terminali del fegato e congestione venosa.

trattamento

Il trattamento della sindrome di Budd-Chiari può essere eseguito da un chirurgo o da un gastroenterologo in un contesto ospedaliero. In assenza di segni di insufficienza epatica, il trattamento chirurgico è indicato per i pazienti il ​​cui scopo è quello di imporre anastomosi (articolazioni) tra i vasi sanguigni epatici. Per questo, è possibile eseguire i seguenti tipi di operazioni:

  • angioplastica;
  • intervento chirurgico di bypass;
  • dilatazione del palloncino.

In caso di fusione membranosa o di stenosi della vena cava inferiore, il ripristino del flusso venoso del sangue in esso viene eseguito mediante membranotomia trans-atriale, dilatazione, deviazione della vena bypass con l'atrio o sostituzione della stenosi con protesi. Nei casi più gravi, con un danno totale al tessuto epatico da cirrosi e altri disordini funzionali irreversibili nel suo lavoro, un trapianto di fegato può essere raccomandato al paziente.

Per preparare il paziente a un intervento chirurgico, per ripristinare il flusso sanguigno nel fegato nel periodo acuto e durante la riabilitazione dopo il trattamento chirurgico, ai pazienti viene prescritta una terapia farmacologica sintomatica. Sullo sfondo del suo utilizzo, il medico deve prescrivere ai test di controllo del paziente il livello di elettroliti nel sangue, il tempo di protrombina e apportare modifiche nello schema di terapia e dosaggio di alcuni farmaci. Il complesso della terapia farmacologica può includere farmaci come gruppi farmacologici:

  • farmaci che contribuiscono alla normalizzazione del metabolismo negli epatociti: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, ecc.;
  • diuretici: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • anticoagulanti e trombolitici: Fragmin, Clexane, Streptochinasi, Urokinase, Aktilize;
  • glucocorticoidi.

La terapia farmacologica non può sostituire completamente il trattamento chirurgico, poiché fornisce solo un effetto di breve durata e la sopravvivenza a due anni dei pazienti non operati con sindrome di Budd-Chiari non supera l'80-85%.

Sindrome di Budd-Chiari

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia caratterizzata da un'ostruzione delle vene del fegato, che causa alterazione del flusso sanguigno e stasi venosa. La patologia può essere dovuta a cambiamenti primari nei vasi e nei disturbi secondari del sistema circolatorio. Questa è una malattia piuttosto rara che si presenta in forma acuta, subacuta o cronica. I sintomi principali sono dolore acuto nell'ipocondrio destro, ingrossamento del fegato, nausea, vomito, ittero moderato e ascite. La forma acuta più pericolosa della malattia, che porta al coma o alla morte del paziente. Il trattamento conservativo non dà risultati duraturi, l'aspettativa di vita dipende direttamente da un intervento chirurgico di successo.

Sindrome di Budd-Chiari

La sindrome di Budd-Chiari è un processo patologico associato a cambiamenti nel flusso sanguigno nel fegato a causa di una diminuzione del lume delle vene adiacente a questo organo. Il fegato svolge molte funzioni, il normale funzionamento del corpo dipende dalla sua condizione. Pertanto, i disturbi circolatori influenzano tutti i sistemi e gli organi e portano a intossicazione generale. La sindrome di Budd-Chiari può essere dovuta alla patologia secondaria delle grandi vene, che porta al ristagno di sangue nel fegato o, al contrario, ai principali cambiamenti nei vasi sanguigni associati a anomalie genetiche. Questa è una patologia piuttosto rara in gastroenterologia: secondo le statistiche, la frequenza delle lesioni è 1: 100.000 della popolazione. Nel 18% dei casi, la malattia è causata da disturbi ematologici, nel 9% - da tumori maligni. Nel 30% dei casi è impossibile identificare le comorbidità. Molto spesso, la patologia colpisce le donne tra i 40 ei 50 anni.

Cause della sindrome di Budd-Chiari

Lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari può essere causato da molti fattori. La causa principale è considerata un'anomalia congenita dei vasi epatici e dei loro componenti strutturali, così come il restringimento e l'obliterazione delle vene epatiche. Nel 30% dei casi è impossibile scoprire la causa esatta di questa condizione, quindi parlano della sindrome di Budd-Chiari idiopatica.

Lesioni traumatiche dell'addome, malattie del fegato, infiammazione peritoneale (peritonite) e pericardio (pericardite), tumori maligni, alterazioni dell'emodinamica, trombosi venosa, alcuni farmaci, malattie infettive, gravidanza e parto possono provocare la comparsa della sindrome di Budd-Chiari.

Tutte queste cause portano a compromissione della pervietà delle vene e allo sviluppo di ristagni, che gradualmente causano la distruzione del tessuto epatico. Inoltre, aumenta la pressione intraepatica, che può portare a cambiamenti necrotici. Naturalmente, con la distruzione di grandi vasi, il flusso sanguigno viene effettuato a scapito di altri rami venosi (vene non abbinate, vene intercostali e paravertebrali), ma non fanno fronte a un tale volume di sangue.

Di conseguenza, tutto termina con atrofia delle parti periferiche del fegato e ipertrofia della sua parte centrale. Un aumento delle dimensioni del fegato aggrava ulteriormente la situazione, poiché spreme la vena cava più forte, causando la sua completa ostruzione.

Sintomi della sindrome di Budd-Chiari

Diversi vasi possono essere coinvolti nel processo patologico nella sindrome di Budd-Chiari: piccole e grandi vene epatiche, vena cava inferiore. I segni clinici della sindrome dipendono direttamente dal numero di vasi danneggiati: se solo una vena ha sofferto, allora la patologia è asintomatica e non causa il deterioramento del benessere. Ma il cambiamento nel flusso sanguigno in due o più vene non passa senza lasciare traccia.

I sintomi e la loro intensità dipendono dal decorso acuto, subacuto o cronico della malattia. La forma acuta della patologia si sviluppa all'improvviso: i pazienti avvertono forti dolori all'addome e nella regione dell'ipocondrio destro, nausea e vomito. Appare un ittero moderato e la dimensione del fegato aumenta drasticamente (epatomegalia). Se la patologia colpisce la vena cava, si nota il gonfiore degli arti inferiori, l'espansione delle vene safene sul corpo. Dopo alcuni giorni, appaiono insufficienza renale, ascite e idrotorace, difficili da trattare e accompagnati da vomito sanguinolento. Di regola, questa forma termina con un coma e la morte del paziente.

Il decorso subacuto è caratterizzato da un ingrossamento del fegato, disturbi reologici (o meglio, aumento della coagulazione del sangue), ascite, splenomegalia (ingrossamento della milza).

La forma cronica può a lungo non dare segni clinici, la malattia è caratterizzata solo da un aumento delle dimensioni del fegato, debolezza e aumento della fatica. A poco a poco, il disagio appare sotto la costola in basso a destra e il vomito. Nel bel mezzo della patologia, si forma la cirrosi del fegato, si ingrandisce la milza e si sviluppa un'insufficienza epatica. È la forma cronica della malattia che viene registrata nella maggior parte dei casi (80%).

La letteratura descrive storie isolate della forma del fulmine, caratterizzate da un rapido e progressivo aumento dei sintomi. Nel giro di pochi giorni si sviluppano ittero, insufficienza renale ed epatica, ascite.

Diagnosi della Sindrome di Badd-Chiari

La sindrome di Badd-Chiari può essere sospettata con lo sviluppo di sintomi caratteristici: ascite ed epatomegalia sullo sfondo di un aumento della coagulazione del sangue. Per la diagnosi finale, è necessario un gastroenterologo per condurre ulteriori esami (test strumentali e di laboratorio).

I metodi di laboratorio danno i seguenti risultati: l'emocromo completo mostra un aumento del numero di leucociti e di ESR; Un coagulogramma rivela un aumento del tempo di protrombina, un esame del sangue biochimico determina un aumento dell'attività degli enzimi epatici.

I metodi strumentali (ecografia epatica, doppler, portografia, tomografia computerizzata, risonanza magnetica del fegato) misurano le dimensioni del fegato e della milza, determinano il grado di disturbi diffusi e vascolari, nonché la causa della malattia, rilevano i coaguli di sangue e la stenosi venosa.

Trattamento della sindrome di Budd-Chiari

Le misure terapeutiche mirano a ripristinare il flusso venoso ed eliminare i sintomi. La terapia conservativa dà un effetto temporaneo e contribuisce a un leggero miglioramento delle condizioni generali. Ai pazienti vengono prescritti diuretici, che rimuovono il fluido in eccesso dal corpo, così come i farmaci che migliorano il metabolismo nelle cellule del fegato. Per il sollievo dai processi di dolore e infiammazione, vengono usati i glucocorticosteroidi. Tutti i pazienti sono prescritti agenti antipiastrinici e fibrinolitici, che aumentano il tasso di riassorbimento di un coagulo di sangue e migliorano le proprietà reologiche del sangue. La mortalità con uso isolato di metodi di terapia conservatrice è il 85-90%.

È possibile ripristinare l'afflusso di sangue al fegato solo con la chirurgia, ma le procedure chirurgiche vengono eseguite solo in assenza di insufficienza epatica e trombosi venosa epatica. Di regola vengono eseguiti i seguenti tipi di operazioni: l'imposizione di anastomosi - comunicazioni artificiali tra vasi danneggiati; smistamento - la creazione di ulteriori modi di deflusso del sangue; trapianto di fegato In caso di stenosi della vena cava superiore, vengono mostrate la protesi e l'espansione.

Prognosi e complicanze della sindrome di Budd-Chiari

La prognosi della malattia è deludente, è influenzata dall'età del paziente, dalla concomitante patologia cronica, dalla presenza di cirrosi. L'assenza di trattamento termina con la morte del paziente in termini da 3 mesi a 3 anni dopo la diagnosi. La malattia può causare una complicazione sotto forma di encefalopatia epatica, sanguinamento, grave insufficienza renale.

Particolarmente pericolosa è la natura acuta e fulminante del decorso della sindrome di Budd-Chiari. L'aspettativa di vita dei pazienti con patologia cronica raggiunge i 10 anni. La prognosi dipende dal successo della chirurgia.

Sindrome di Badda Chiari

La sindrome di Budd-Chiari è un'ostruzione (trombosi) delle vene epatiche, che si osserva a livello del loro afflusso nella vena cava inferiore e porta a un alterato deflusso di sangue dal fegato.

La malattia fu descritta per la prima volta dal medico inglese G. Budd nel 1845. Successivamente, nel 1899, il patologo austriaco N. Chiari fornì informazioni su 13 casi di questa sindrome.

Il decorso della malattia può essere acuto e cronico. L'insorgenza acuta della sindrome di Budd-Chiari è una conseguenza della trombosi delle vene epatiche o della vena cava inferiore. La causa della forma cronica della malattia è la fibrosi delle vene intraepatiche, nella maggior parte dei casi dovuta al processo infiammatorio.

I sintomi clinici della malattia sono: dolore nella parte superiore dell'addome, fegato lieve, dolore alla palpazione, ascite.

La diagnosi si basa sulla valutazione delle manifestazioni cliniche della malattia, i risultati dell'esame ecografico Doppler del flusso venoso, i metodi di esame di immagini (TC, risonanza magnetica degli organi della cavità addominale); dati spleno- ed epatomanometria, cavografia inferiore, biopsia epatica.

Il trattamento consiste nell'uso di anticoagulanti, farmaci trombolitici e diuretici. Le operazioni di smistamento sono eseguite per eliminare l'ostruzione vascolare. I pazienti con un decorso acuto della sindrome di Budd-Chiari sono trapianti di fegato raccomandati.

  • Classificazione della Sindrome di Budd-Chiari
    • Classificazione della sindrome di Budd-Chiari per genesi:
      • Sindrome di Budd-Chiari primaria.

      Si verifica con stenosi congenita o fusione membranosa della vena cava inferiore.

      L'infestazione membranosa della vena cava inferiore è una condizione patologica rara. Più comune tra i residenti di Giappone e Africa.

      Nella maggior parte dei casi, la cirrosi epatica, l'ascite e le vene varicose dell'esofago sono diagnosticate in pazienti con infestazione membranosa della vena cava inferiore.

    • Sindrome di Budd-Chiari secondaria.

      Si manifesta con peritonite, tumori della cavità addominale, pericardite, trombosi della vena cava inferiore, cirrosi e lesioni focali del fegato, tromboflebite viscerale migratoria, policitemia.

  • Classificazione della sindrome di Budd-Chiari sul corso:
    • Sindrome acuta di Budd-Chiari.

      L'insorgenza acuta della sindrome di Budd-Chiari è una conseguenza della trombosi delle vene epatiche o della vena cava inferiore.

      Con il blocco acuto delle vene epatiche, compare improvvisamente vomito, intenso dolore nella regione epigastrica e nell'ipocondrio destro (a causa di gonfiore del fegato e stiramento della capsula del glisson); l'ittero è notato.

      La malattia progredisce rapidamente, l'ascite si sviluppa in pochi giorni. Nella fase terminale, si verifica vomito sanguinante.

      Quando la trombosi si unisce alla vena cava inferiore, si osservano edemi degli arti inferiori e dilatazione delle vene sulla parete addominale anteriore. Nei casi gravi di ostruzione totale delle vene epatiche, la trombosi dei vasi mesenterici si sviluppa con dolore e diarrea.

      Nel decorso acuto della sindrome di Budd-Chiari, questi sintomi si manifestano improvvisamente e si manifestano con una rapida progressione. La malattia finisce in pochi giorni.

    • Sindrome di Budd-Chiari cronica.

      La fibrosi delle vene intraepatiche, la maggior parte dei casi causata dal processo infiammatorio, può essere la causa del decorso cronico della sindrome di Budd-Chiari.

      La malattia può verificarsi solo epatomegalia con l'aggiunta graduale di dolore nell'ipocondrio destro. Nello stadio sviluppato, il fegato aumenta notevolmente, diventa denso, appare l'ascite. L'esito della malattia è grave insufficienza epatica.

      La malattia può essere complicata dal sanguinamento delle vene dilatate dell'esofago, dello stomaco e dell'intestino.

  • Classificazione della sindrome di Budd-Chiari mediante localizzazione dell'ostruzione venosa:

    Esistono diversi tipi di sindrome di Budd-Chiari.

    • Io tipo di sindrome di Budd-Chiari - Ostruzione della vena cava inferiore e ostruzione secondaria della vena epatica.
    • Sindrome di Badd-Chiari di tipo II - Grande ostruzione della vena epatica.
    • Il terzo tipo di sindrome di Budd-Chiari è l'ostruzione delle piccole vene del fegato (malattia veno-occlusiva).
  • Classificazione della sindrome di Budd-Chiari per eziologia:
    • Sindrome di Budd-Chiari idiopatica.

      Nel 20-30% dei pazienti, l'eziologia della malattia non può essere stabilita.

    • Sindrome di Budd-Chiari congenita.

      Si verifica con stenosi congenita o fusione membranosa della vena cava inferiore.

    • Sindrome trombotica Budd-Chiari.

      Lo sviluppo di questo tipo di sindrome di Budd-Chiari nel 18% dei casi è associato a disturbi ematologici (policitemia, emoglobinuria parossistica notturna, carenza di proteina C, carenza di protrombina III).

      Inoltre, le cause della sindrome di Budd-Chiari possono essere: gravidanza, sindrome antifosfolipidica, uso di contraccettivi orali.

    • Post-traumatico e / o dovuto al processo infiammatorio.

      Si manifesta con flebiti, malattie autoimmuni (malattia di Behçet), lesioni, radiazioni ionizzanti, uso di immunosoppressori.

    • Sullo sfondo di neoplasie maligne.

      La sindrome di Budd-Chiari può insorgere in pazienti con carcinoma epatico o carcinoma epatocellulare, tumori surrenali, leiomiosarcomi della vena cava inferiore.

    • Sullo sfondo della malattia del fegato.

      La sindrome di Budd-Chiari può verificarsi in pazienti con cirrosi epatica.

  • Epidemiologia della sindrome di Budd-Chiari

    Nel mondo, l'incidenza della sindrome di Budd-Chiari è bassa e ammonta a 1: 100 mila persone.

    Nel 18% dei casi, lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari è associato a disturbi ematologici (policitemia, emoglobinuria parossistica notturna, carenza di proteina C, deficit di protrombina III); nel 9% dei casi - con neoplasie maligne. Non è possibile diagnosticare malattie concomitanti nel 20-30% dei pazienti (sindrome idiopatica di Budd-Chiari).

    Più spesso le donne con disturbi ematologici si ammalano.

    La sindrome di Budd-Chiari si manifesta all'età di 40-50 anni.

    Un tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 55%. La morte si verifica a causa di insufficienza epatica fulminante e ascite.

    Eziologia e patogenesi

    • Eziologia della sindrome di Budd-Chiari
      • Nel 20-30% dei pazienti con sindrome di Badda-Chiari, questa malattia è idiopatica.
      • Cause meccaniche
        • Infestazione membranosa congenita della vena cava inferiore.
          • Tipo I: una membrana sottile situata nella vena cava inferiore.
          • Tipo II: assenza del segmento della vena cava inferiore.
          • Tipo III: mancanza di flusso sanguigno nella vena cava inferiore e sviluppo di collaterali.
        • Stenosi della vena epatica.
        • Ipoplasia delle vene sovraepatiche.
        • Ostruzione postoperatoria delle vene epatiche e della vena cava inferiore.
        • Ostruzione post-traumatica delle vene epatiche e della vena cava inferiore.
      • Nutrizione parenterale

        Ci sono stati casi di sviluppo della sindrome di Budd-Chiari come complicazione del cateterismo della vena cava inferiore nei neonati.

      • Tumori.
        • Carcinoma a cellule renali.
        • Carcinoma epatocellulare
        • Tumori surrenali.
        • Leiomiosarcoma della vena cava inferiore.
        • Myxoma dell'atrio destro.
        • Tumore di Wilms.
      • Disturbi della coagulazione
        • Disturbi ematologici
          • Policitemia.
          • Trombocitosi.
          • Emoglobinuria notturna parossistica.
          • Malattie mieloproliferative.
        • Coagulopatia.
          • Carenza di proteine ​​C.
          • Carenza di proteine ​​S
          • Carenza di antitrombina II.
          • Sindrome antifosfolipidica.
          • Altra coagulopatia
        • Vasculite sistemica.
        • Anemia falciforme.
        • Malattia infiammatoria cronica intestinale.
        • Accettazione di contraccettivi orali.
      • Malattie infettive
        • Tubercolosi.
        • Aspergillosi.
        • Filariosi.
        • idatidosi.
        • Amebiasi.
        • Sifilide.
    • Patogenesi della Sindrome di Budd-Chiari

      Il diametro delle grandi vene epatiche (destra, centro sinistra) è di 1 cm. Raccolgono il sangue dalla maggior parte del fegato e fluiscono nella vena cava inferiore. Nelle vene epatiche più piccole, il sangue entra dal lobo caudato del fegato e da alcune parti del lobo destro.

      L'efficacia del flusso sanguigno attraverso le vene epatiche dipende dalla velocità del flusso sanguigno e dalla pressione nell'atrio destro e nella vena cava inferiore. Durante la maggior parte del ciclo cardiaco, il sangue si sposta dal fegato verso il cuore. Questo movimento rallenta durante la sistole dell'atrio destro a causa di un aumento della pressione in esso.

      Dopo la sistole, vi è un breve aumento del flusso sanguigno attraverso le vene epatiche come risultato di un'onda di pressione, il cui verificarsi provoca una chiusura acuta della valvola tricuspide all'inizio della sistole ventricolare.

      L'onda di pressione porta ad una temporanea inversione del flusso ematico venoso epatico, che indica l'elasticità del tessuto epatico e la capacità del corpo di adattarsi a questi cambiamenti.

      Patologia epatocellulare del fegato porta alla rigidità del tessuto epatico. Quanto più pronunciati sono i cambiamenti patologici nel parenchima epatico, minore è la capacità delle vene epatiche di adattarsi alle onde di pressione.

      L'ostruzione prolungata o improvvisa della vena cava inferiore o delle vene epatiche può portare a epatomegalia e ittero.

      Nella sindrome di Badda-Chiari, l'ostruzione venosa, contribuendo ad un aumento della pressione negli spazi sinusoidali, porta a un alterato flusso sanguigno venoso nel sistema delle vene portale, ascite e cambiamenti morfologici nel tessuto epatico. Sia nel decorso acuto che in quello cronico della malattia nel fegato (nella zona centrolobulare) compaiono segni di stasi venosa, la cui gravità determina il grado di alterazione della funzionalità epatica. L'aumento della pressione negli spazi sinusoidali del fegato può portare alla necrosi epatocellulare.

      L'ostruzione di una delle vene epatiche è asintomatica. Per la manifestazione clinica della sindrome di Budd-Chiari, è necessario un disturbo del flusso sanguigno in almeno due delle vene epatiche. La violazione del flusso di sangue venoso porta all'epatomegalia, contribuendo allo stiramento della capsula epatica e all'insorgere del dolore.

      Nella maggior parte dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari, il deflusso di sangue avviene attraverso la vena spaiata, i vasi intercostali e le vene paravertebrali. Tuttavia, questo drenaggio non è efficace, anche se parte del sangue viene drenato dal fegato attraverso il sistema delle vene portale.

      Di conseguenza, nella sindrome di Budd-Chiari si sviluppano atrofia delle parti periferiche del fegato e ipertrofia centrale. In circa il 50% dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari, si osserva un'ipertrofia compensatoria del lobo caudato del fegato, che porta all'ostruzione secondaria della vena cava inferiore. Nel 9-20% dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari si verifica una trombosi della vena porta.

      • A - La sindrome di Budd-Chiari si verifica a causa di insufficienza del flusso ematico venoso epatico dovuto a stenosi, trombosi venosa epatica o fusione membranosa della vena cava inferiore. Il lobo caudato ipertrofico del fegato contribuisce al verificarsi dell'ostruzione secondaria della vena cava inferiore. Le vene addominali si dilatano; si formano i collaterali.
      • In - a ricerca venographic la vena epatica corretta non è visualizzata; una rete di collaterali sembra una rete.
      • C - L'esame istologico delle sinusoidi del fegato che circonda la vena centrale è dilatato e riempito di sangue; vengono visualizzati i segni di necrosi centrolobulare.
      • D - vene del fegato invariate.
      • E - un quadro istologico del tessuto epatico immutato.

    Sindrome di Budd-Chiari (I82.0)

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    Informazioni generali

    Breve descrizione

    classificazione

    - Sindrome di Budd-Chiari primaria.

    Si verifica con stenosi congenita o fusione membranosa della vena cava inferiore. L'infestazione membranosa della vena cava inferiore è una condizione patologica rara. Più comune tra i residenti di Giappone e Africa. Nella maggior parte dei casi, la cirrosi epatica, l'ascite e le vene varicose dell'esofago sono diagnosticate in pazienti con infestazione membranosa della vena cava inferiore.

    - Sindrome di Budd-Chiari secondaria.

    Si manifesta con peritonite, tumori della cavità addominale, pericardite, trombosi della vena cava inferiore, cirrosi e lesioni focali del fegato, tromboflebite viscerale migratoria, policitemia.

    - Sindrome acuta di Budd-Chiari.

    L'insorgenza acuta della sindrome di Budd-Chiari è una conseguenza della trombosi delle vene epatiche o della vena cava inferiore. Con il blocco acuto delle vene epatiche, compare improvvisamente vomito, intenso dolore nella regione epigastrica e nell'ipocondrio destro (a causa di gonfiore del fegato e stiramento della capsula del glisson); l'ittero è notato. La malattia progredisce rapidamente, l'ascite si sviluppa in pochi giorni. Nella fase terminale, si verifica vomito sanguinante. Quando la trombosi si unisce alla vena cava inferiore, si osservano edemi degli arti inferiori e dilatazione delle vene sulla parete addominale anteriore. Nei casi gravi di ostruzione totale delle vene epatiche, la trombosi dei vasi mesenterici si sviluppa con dolore e diarrea. Nel decorso acuto della sindrome di Budd-Chiari, questi sintomi si manifestano improvvisamente e si manifestano con una rapida progressione. La malattia finisce in pochi giorni.

    La fibrosi delle vene intraepatiche, la maggior parte dei casi causata dal processo infiammatorio, può essere la causa del decorso cronico della sindrome di Budd-Chiari. La malattia può verificarsi solo epatomegalia con l'aggiunta graduale di dolore nell'ipocondrio destro. Nello stadio sviluppato, il fegato aumenta notevolmente, diventa denso, appare l'ascite. L'esito della malattia è grave insufficienza epatica. La malattia può essere complicata dal sanguinamento delle vene dilatate dell'esofago, dello stomaco e dell'intestino.

    - Io tipo di sindrome di Budd-Chiari - Ostruzione della vena cava inferiore e ostruzione secondaria della vena epatica.
    - Sindrome di Badd-Chiari di tipo II - Grande ostruzione della vena epatica.
    - Il terzo tipo di sindrome di Budd-Chiari è l'ostruzione delle piccole vene del fegato (malattia veno-occlusiva).

    - Sindrome di Budd-Chiari idiopatica. Nel 20-30% dei pazienti, l'eziologia della malattia non può essere stabilita.

    Inoltre, le cause della sindrome di Budd-Chiari possono essere: gravidanza, sindrome antifosfolipidica, uso di contraccettivi orali.

    Eziologia e patogenesi

    Patogenesi. La base patogenetica della malattia di Chiari e della sindrome di Budd-Chiari è una violazione del flusso di sangue dal fegato attraverso il sistema delle vene epatiche (congestione venosa del fegato) con lo sviluppo di ipertensione portale (blocco postepatico). A seconda del ritmo di sviluppo dell'ipertensione portale, si distinguono le forme acute e croniche della malattia. In forma acuta, il fegato cresce di dimensioni, ha un bordo arrotondato, una superficie liscia di colore rosso e bluastro. Ha rivelato al microscopio un'immagine di un fegato stagnante con danni alle parti centrali dei lobuli. Con l'ostruzione continua, è possibile l'obliterazione della vena centrale, il collasso dello stroma e una nuova crescita del tessuto connettivo nel centro del lobulo. Questi processi portano alla formazione di cirrosi stagnante. In forma cronica, c'è un ispessimento delle pareti delle vene epatiche, la presenza di coaguli di sangue in esse; possibile completa obliterazione della vena e trasformandola in un cordone fibroso.

    epidemiologia

    Nel mondo, l'incidenza della sindrome di Budd-Chiari è bassa e ammonta a 1: 100 mila persone.

    Nel 18% dei casi, lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari è associato a disturbi ematologici (policitemia, emoglobinuria parossistica notturna, carenza di proteina C, deficit di protrombina III); nel 9% dei casi - con neoplasie maligne. Non è possibile diagnosticare malattie concomitanti nel 20-30% dei pazienti (sindrome idiopatica di Budd-Chiari).

    Più spesso le donne con disturbi ematologici si ammalano.

    La sindrome di Budd-Chiari si manifesta all'età di 40-50 anni.

    Un tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 55%. La morte si verifica a causa di insufficienza epatica fulminante e ascite.

    Quadro clinico

    Sintomi, corrente

    Caratteristiche di manifestazioni cliniche. Dalla natura dello sviluppo della malattia secernono forme acute, subacute e croniche.

    • La forma acuta della malattia inizia improvvisamente con la comparsa di intenso dolore nell'epigastrio e nell'ipocondrio destro, vomito, ingrossamento del fegato. Con il coinvolgimento della vena cava inferiore nel processo, si osservano gonfiore degli arti inferiori, espansione delle vene safene della parete addominale anteriore, torace. La malattia progredisce rapidamente, l'ascite si sviluppa per diversi giorni, spesso con un pattern emorragico. A volte l'ascite può essere combinata con idrotorace, non è suscettibile di trattamento diuretico.
    • Nella forma cronica (80-85%), l'endoflebitite è asintomatica per lungo tempo o si manifesta solo con l'epatomegalia. Ulteriore dolore nell'ipocondrio destro, vomito. Nella fase di sviluppo, il fegato aumenta notevolmente di dimensioni, diventa denso, è possibile la formazione di cirrosi epatica, in alcuni casi appare splenomegalia, vene dilatate sulla parete addominale anteriore e sul torace. Nella fase terminale vengono rilevati sintomi pronunciati di ipertensione portale. In alcuni casi si sviluppa la sindrome della vena cava inferiore. L'esito della malattia è grave insufficienza epatica, trombosi dei vasi mesenterici.

    L'ostruzione può verificarsi a vari livelli:

    • piccole vene epatiche (escluse le venule terminali);
    • grandi vene epatiche;
    • dipartimento epatico della vena cava inferiore.

    L'ittero è raro. La comparsa di edema periferico suggerisce la possibilità di trombosi o compressione della vena cava inferiore. Se le cure mediche necessarie non vengono fornite a tali pazienti, muoiono a causa di complicanze dell'ipertensione portale.

    diagnostica

    Un segno diagnostico specifico per la sindrome di Budd-Chiari è il rilevamento della pressione occlusiva bassa nelle vene epatiche utilizzando un metodo spleno-epatomanometrico e contemporaneamente aumentando la pressione portale.

    Utilizzando il metodo per identificare ascite, epatosplenomegalia, carcinoma epatocellulare, carcinoma a cellule renali. Se il paziente ha una trombosi della vena porta, si può vedere la calcificazione. Nel 5-8% dei pazienti sono state riscontrate vene varicose dell'esofago.

    Gli ultrasuoni possono rilevare un coagulo di sangue nel lume della vena cava inferiore o nelle vene epatiche. Inoltre, l'utilizzo di questo metodo può rilevare segni di danni al fegato diffusi.

    La sensibilità e la specificità del metodo è dell'85%.

    Per diagnosticare la sindrome di Budd-Chiari, è importante visualizzare un coagulo di sangue nel lume della vena cava inferiore o nelle vene epatiche. Nel corso di questo studio, i disturbi del flusso sanguigno nelle navi colpite, una rete di collaterali può essere rilevata.

    Condotto con contrasto. C'è una distribuzione non uniforme del materiale di contrasto. Pertanto, la quota di caudato nei pazienti con sindrome di Budd-Chiari è ipertrofica ed è caratterizzata da una maggiore concentrazione di materiale di contrasto, rispetto ad altre parti del fegato.

    Nelle parti periferiche del corpo, la circolazione del sangue è compromessa. Nel 18-53% dei pazienti è possibile identificare la trombosi delle vene epatiche e della vena cava inferiore.

    La sensibilità e la specificità del metodo è del 90%. Condotto in combinazione con angio, veno e colangiografia. Con questo studio, è possibile rilevare violazioni della perfusione del fegato, aree di atrofia, ipertrofia, necrosi, segni di degenerazione grassa.

    Per la scansione di radionuclidi, viene utilizzato zolfo colloidale marcato con tecnezio (99 m). I pazienti con sindrome di Budd-Chiari hanno un aumento dell'accumulo di isotopi nel lobo caudato del fegato. Nelle restanti parti del fegato può esserci un accumulo normale, ridotto, non uniforme dell'isotopo o della sua completa assenza.

    I risultati della flebografia epatica e della cavografia inferiore sono di grande importanza per la diagnosi della sindrome di Budd-Chiari. Durante queste procedure, è anche possibile eseguire l'angioplastica: installare gli stent, eseguire la trombolisi, eseguire lo shunt portocavale intraepatico transgiugulare.

    Gli angiogrammi visualizzano: epatosplenomegalia, alterata architettura delle arterie epatiche dovute a gonfiore del parenchima, shunt artero-venosi. C'è un rallentamento nel passaggio di un mezzo di contrasto attraverso il fegato.

    L'intensità di contrasto delle vene splenica e portale è ridotta. Il flusso di sangue può essere effettuato in due direzioni o essere circolare.

    La trombosi o un embolo tumorale della vena cava inferiore possono essere rilevati durante la cavitazione inferiore. Durante la flebografia epatica, è possibile identificare una rete di collaterali tra le venule epatiche e le grandi vene; stenosi e ostruzione delle vene epatiche.

    Questo studio viene eseguito prima del trapianto di fegato per determinare il grado di danno epatocellulare e la presenza di fibrosi.

    Nel 58% dei pazienti con sindrome di Bad-Chiari acuta si riscontrano segni istologici di epatopatia cronica (secondo i dati relativi alla ricerca di espianti di fegato): nel 50% dei casi vi sono grandi nodi di rigenerazione (fino a 10-40 mm di diametro).

    Diagnosi di laboratorio

    Nella sindrome di Badda-Chiari, ci può essere leucocitosi; aumento della VES.

    Nei pazienti con sindrome di Budd-Chiari, il tempo di protrombina può essere allungato. Il tempo (i) di protrombina riflette il tempo di coagulazione del plasma dopo l'aggiunta della miscela di tromboplastina e calcio. Normalmente, questa cifra è di 15-20 secondi.

    Nell'analisi biochimica del sangue, aumenta l'attività di alanina aminotransferasi (AlAT), aspartato aminotransferasi (AsAT) e fosfatasi alcalina (ALP). Il contenuto di bilirubina può essere leggermente elevato.

    Diagnosi differenziale

    La diagnosi differenziale della sindrome di Budd-Chiari deve essere eseguita con malattia veno-occlusiva e insufficienza cardiaca:

    Malattia veno-occlusiva.

    Si sviluppa nel 25% dei pazienti sottoposti a trapianto di midollo osseo e in pazienti sottoposti a chemioterapia. In questa malattia si osserva obliterazione di venule postsinusoidali. Non ci sono cambiamenti patologici nella vena cava inferiore e nelle vene epatiche.

    Insufficienza cardiaca.

    Viene fatta una diagnosi differenziale tra la sindrome di Budd-Chiari e l'insufficienza cardiaca del ventricolo destro.

    complicazioni

    Lo sviluppo delle seguenti complicanze della sindrome di Budd-Chiari è possibile:

    - Sviluppo dell'ipertensione portale.
    - Lo sviluppo dell'ascite.
    - Lo sviluppo di insufficienza epatica.
    - Lo sviluppo di sanguinamento da vene varicose dell'esofago, stomaco, intestino.
    - Lo sviluppo della sindrome epato-renale.
    - La peritonite batterica può verificarsi nei pazienti con ascite.
    - Lo sviluppo del carcinoma epatocellulare è una complicanza rara. Tuttavia, in pazienti con infestazione membranosa della vena cava inferiore, questo tumore è osservato nel 25-47,5% dei casi.

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    Trattamento all'estero. applicazione

    trattamento

    Il trattamento della sindrome di Budd-Chiari viene eseguito solo in ospedale con metodi medici e chirurgici.

    • Trattamento farmacologico della sindrome di Budd-Chiari

    La terapia farmacologica della sindrome di Badda-Chiari dà un effetto inespresso ea breve termine. Con solo interventi farmacologici, la sopravvivenza a 2 anni dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari è dell'80-85%.

    Diuretici, anticoagulanti, farmaci trombolitici sono usati in terapia.

    Anticoagulanti.

    Può essere applicato: enoxaparina sodica (Clexane); dalteparina sodica (fragmin).

    Terapia trombolitica.

    È effettuato dai seguenti preparativi:

    - Streptochinasi (Streptodekaza, Streptase) può essere somministrata attraverso un catetere a 7500 UI / ora o IV di 100000 UI / ora dopo somministrazione di bolo alla dose di 250000 UI.
    - Urokinase viene iniettato in / in 4400 UI / kg per 10 minuti, dopo di che la dose viene aumentata a 6000. La dose di mantenimento è 4400-6000 UI / ora, in / in.
    - Alteplaza (Aktilize) viene introdotto in / in, adulti, a 0,25-0,5 mg / kg, per 60 minuti.

    Terapia diuretica

    La terapia diuretica consiste nell'uso a lungo termine di spironolattone e furosemide (Lasix, Furosemide Table) in combinazione con restrizioni dietetiche (restrizione dell'acqua, assunzione di sodio) e l'introduzione di sali di potassio.

    Lo spironolattone viene somministrato per via orale: per gli adulti - 25-200 mg / giorno, 2-4 volte al giorno (ma non più di 200 mg / die); bambini - 1-3,3 mg / kg / giorno 2-4 volte al giorno.
    Furosemide viene somministrato per via orale: per gli adulti - per via orale a 20-80 mg / die ogni 6-12 ore (ma non più di 600 mg / die); per i bambini, per via orale 0,5-2,0 mg / kg / giorno ogni 6-12 ore (non più di 6 mg / kg).

    Il tipo di intervento chirurgico per la sindrome di Budd-Chiari è determinato dalla causa che lo ha causato.

    Angioplastica.

    Con la fusione membranosa del lume della vena cava inferiore, il posizionamento dello stent percutaneo può essere eseguito dopo la dilatazione del palloncino.

    Procedure di derivazione

    Lo scopo dello smistamento portosistemico è ridurre la pressione negli spazi sinusoidali del fegato. Pertanto, se c'è una trombosi o un'ostruzione della vena cava inferiore, allora viene stabilito uno shunt mesoatriale per i pazienti.

    Trapianto di fegato

    Viene eseguito in pazienti con sindrome di Badda-Chiari acuta. Il tasso di sopravvivenza dopo 4,5 anni dopo questa operazione è del 50-95%. I pazienti con carcinoma epatocellulare e cellule renali che si sono sviluppati sullo sfondo della sindrome di Budd-Chiari mostrano anche trapianto di fegato.

    Trattamento delle complicanze della sindrome di Budd-Chiari

    Se il paziente ha cirrosi, allora è necessario diagnosticare e trattare le vene varicose dell'esofago, dello stomaco e dell'intestino al fine di prevenire il verificarsi di sanguinamento dal tratto gastrointestinale. Allo stesso tempo, viene prescritta una terapia con beta-bloccanti adrenergici.

    Tenuta indurita o legatura delle vene varicose con anelli di gomma; le operazioni di smistamento sono eseguite. Lo shunt portosistemico o la chiusura della vena esofagea vengono eseguiti con una storia di sanguinamento ricorrente. L'arresto di sanguinamento da vene varicose esofagee viene fermato sullo sfondo della perdita di sangue (sostituti del plasma, eritropatia, sangue del donatore, plasma) in combinazione con l'introduzione di vikasol, cloruro di calcio.

    La terapia non farmacologica per l'ascite deve rispettare le restrizioni dietetiche. Tuttavia, il principale metodo di trattamento è la terapia farmacologica. Consiste nella nomina di diuretici, correzione di ipoalbuminemia.

    Con ascite resistente alla terapia conservativa, vengono eseguiti interventi chirurgici, progettati per prelevare il fluido ascitico. Il metodo di scelta per il trattamento dell'ascite refrattaria è il trapianto di fegato. Altri metodi per trattare l'ascite refrattaria sono: laparocentesi terapeutica, shunt portosistemico intraepatico transgiugulare.

    prospettiva

    La prognosi della sindrome di Budd-Chiari dipende dal decorso della malattia, dalla gravità della compromissione della funzionalità epatica, dalla posizione della trombosi e dalla causa della sindrome.

    In forma acuta, la prognosi è sfavorevole. I pazienti muoiono, di regola, da coma epatico o trombosi delle vene mesenteriche con peritonite diffusa.

    Un tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 55%. I fattori che peggiorano la prognosi sono: vecchiaia, sesso maschile, presenza di tumori maligni (carcinoma epatocellulare o cellule renali, tumori surrenali).

    Fattori prognostici sfavorevoli sono l'elevata scala Child-Turcotte-Pugh, che viene utilizzata per valutare la gravità della malattia, il rischio durante le operazioni chirurgiche e la prognosi (tenendo conto dei dati clinici e di laboratorio).

    • Scala Child-Turcotte-Pugh


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